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mis à jour le 07/02/2017

Qu'est-ce que le syndrome MRKH ?

Le syndrome de Rokitansky qui est aussi appelé MRKH n'est en général diagnostiqué qu'à l'adolescence.
Le syndrome touche un nouveau-né de sexe féminin 1 fois sur 4000 ou 1 fois sur 4500 naissances.
La jeune fille n'a jamais de règles mais elle a quand même une poitrine normalement développée et tous les signes de féminité extérieurs.

Après de nombreux examens, les médecins remarquent qu'elle a des ovaires et des trompes mais n'a ni utérus ni vagin développé.
Il faudra alors qu'elle choisisse , avec son médecin et suivant la malléabilité de la cupule vaginale, entre une opération chirurgicale pour créer un vagin ou des dilatations qu'elle fera par elle-même et par la suite avec l'aide de son concubin en ayant des rapports sexuels au fur et à mesure du temps, de la patience et de la compassion de son copain.

Elle a également la possibilité de ne rien tenter et d'accepter cet état.
Elle ne pourra jamais porter d'enfant.

La jeune fille vit alors un choc très fort mêlé d'inquiétudes, d'interrogations et de désillusions qui peuvent influencer sa vie sexuelle et sa vie de femme.

I / Comment savoir si la jeune-fille à le MRKH ?

La jeune fille est généralement en très bonne santé, féminine et personne ne peut se douter par des indices qu'elle est atteinte du syndrome. Elle consulte un médecin uniquement pour absence de règles au moment de l'adolescence.

* Tout d'abord la jeune fille n'a JAMAIS eu ses règles : il s'agit bien d'une aménorrhée primaire. Si elle a déjà eu ses règles il ne s'agit pas du syndrome. Par ailleurs il est possible que la jeune fille ait des douleurs au ventre mais ce n'est pas systématique.

* La deuxième raison pour laquelle on peut penser au syndrome c'est lorsque la jeune fille n'a pas pu avoir de rapports sexuels complets c'est-à-dire une pénétration. Il arrive que la pénétration soit partielle mais assez douloureuse et inconfortable.

* Parfois la jeune fille peut présenter d'autres problèmes d'ordre auditifs, rénaux ou squelettiques (en particulier une scoliose) mais ce n'est pas non plus systématique. Certaines jeunes filles présentent également une anomalie cardiaque.

* Le diagnostic sera surtout posé grâce à des examens bien précis et quelques consultations prises avec le médecin, le gynécologue et plus tard un spécialiste MRKH qui confirmeront ou non le doute.

* Un examen manuel est d'abord tenté et le médecin ne peut sentir la présence de l'utérus

* Une courbe de température pourra être étudiée afin de voir si les ovaires sont présents et fonctionnent

* Enfin une échographie, un IRM et une coelioscopie permettront de poser le diagnostic et une échographie rénale permet de détecter une anomalie éventuelle des reins.

* Finalement un caryotype et des examens complémentaires confirmeront s'il s'agit bien du syndrome MRKH.

II / Quelle est l'origine du syndrome ? Quelles en sont les causes ?

C'est une question sur laquelle travaille le réseau PRAM (Programme de Recherches sur les Aplasies Müllériennes) bien que les causes soient encore méconnues quelques pistes semblent émerger.
Désormais des recherches plus approfondies sont encore nécessaires pour confirmer certaines théories.

Par le volontariat, vous contribuez à la réussite de cette recherche.
D'ores et déjà les premiers résultats des recherches du PRAM montrent que l'origine du MRKH est d'ordre génétique et il semble que l'anomalie se serait manifestée au cours de la 6ème semaine de vie de l'embryon.

III / Comment résoudre « le problème » et envisager un futur avec enfant ?

L'objectif est de pouvoir permettre à la patiente d'avoir des relations sexuelles.

3 possibilités se présentent :

1. La première, qui doit être proposée avant toute chose, est celle des dilatations manuelles afin de créer soi-même un néo-vagin.
Elle s'appelle aussi la « méthode Franck » et doit être supervisée par un professeur ou un gynécologue compétent et expérimenté.
Elle présente plusieurs avantages mais aussi quelques inconvénients et nécessite une forte motivation de la jeune fille.
Seul le médecin pourra déterminer si cette technique est envisageable ou non.

2. La seconde est chirurgicale et différents procédés existent pour créer un vagin fonctionnel.
Le résultat varie d'une personne à une autre et il est vain d'affirmer que telle opération est plus efficace qu'une autre.
Le port d'un mandrin est souvent nécessaire afin d'éviter la fermeture du vagin nouvellement créé.

3. La troisième alternative est d'accepter et de ne rien envisager : ni dilatation, ni opération.
La vie sexuelle est toujours possible.

Il est important de souligner que la jeune fille atteinte du syndrome peut avoir du plaisir et atteindre l'orgasme quelle que soit la voie choisie.

Etant donné que la maternité n'est pas envisageable, il n'y a que 2 alternatives pour y pallier : l'acceptation ou l'adoption.
La GPA (Gestation Par Autrui) est illégale en France.

Il est très indispensable de prendre en compte l'aspect psychologique de ce choc émotionnel qui apparaît dès l'annonce du diagnostic.
Quelle que soit la méthode choisie pour résoudre ou non la problématique sexuelle, la jeune fille pourrait vivre des années en quête de recherche d'identité féminine parfois entrecoupées de phases dépressives.
Le soutien familial et médical devraient faire partie intégrante du traitement.

IV / Et les parents dans tout ça ?

Les parents eux aussi, subissent cette nouvelle dans le choc, la culpabilité, la confusion.
L'information et la communication peuvent apparaître comme le principal moyen de passer le cap.

Les concubins, eux aussi, vivent et ressentent ce que "les filles MRKH" éprouvent tout au long des étapes médicales et de la vie...