Origine du syndrome
Historique
1562 : Bien qu’Hippocrate l’ait déjà mentionné dans l’un de ses ouvrages, « La Nature des femmes », c’est cette année là que Columbus commence à décrire l’absence congénitale d’utérus.
1829 : Mayer décrit le cas d’une femme ayant un très petit vagin, des ovaires et des trompes normaux mais une absence d’utérus.
1838 : Rokitansky décrit un cas similaire, suivi de Küster qui, lui, examinera une femme vivante dont il enlèvera un utérus rudimentaire (1910).
La création d’un vagin n’est pas envisagée à cette époque.
1962 : Hauser est le premier, en 1962, à considérer l’aspect psychologique et sexuel de la femme ayant cette malformation.
D’où le nom « Syndrome MRKH» qui date de 1970.
Origines
Il s’agit d’une anomalie survenant au cours de la 6ème semaine du développement embryonnaire de l’appareil génital féminin, qui a pour effet de stopper, avant son terme, la formation des canaux de Müller (structures présentes chez le fœtus et qui, chez la femme, évolueront pour donner le système génital interne).
Recherches
Les causes de ce syndrome ne sont pas encore élucidées à ce jour.
Quelques hypothèses ont été formulées mais, en l’absence de résultat probant, les recherches continuent.
Le syndrome
Le syndrome de Rokitansky, aussi appelé MRKH, touche environ 1 jeune femme sur 4500.
Il se manifeste par une absence partielle ou totale du vagin et de l’utérus.
A cela, peuvent également être associées des anomalies squelettiques, rénales, auditives ou cardiaques.
La découverte :
Le syndrome est, en général, diagnostiqué pendant l’adolescence.
Lors de la puberté, le corps de la jeune femme se développe normalement (pilosité, poitrine, etc.). Seule l’absence de règles est préoccupante.
C’est souvent suite à une échographie pelvienne (prescrite par le médecin traitant), que la jeune femme découvre l’origine du dysfonctionnement : les ovaires et les trompes sont bien visibles, mais l’utérus est totalement inexistant ou atrophié.
Par la suite, la jeune femme est fréquemment orientée vers un gynécologue ou un spécialiste de l’infertilité.
Le diagnostic final sera posé grâce à des examens plus précis tels qu’un IRM, une cœlioscopie et un caryotype (prélèvement sanguin permettant de faire un dosage hormonal et de vérifier si le caryotype est normal (46 XX)). Cet examen confirme alors qu’il ne s’agit pas du syndrome du testicule féminisant aussi appelé AIS (Insensibilité aux Androgènes) et qui se reconnaît facilement par l’absence frappante de pilosité au niveau du pubis et des aisselles.
Une échographie rénale permet de détecter une anomalie éventuelle des reins.
Quels sont les symptômes d’une jeune femme MRKH ?
Absence totale de règles ; il s’agit d’une aménorrhée primaire. Il est possible que la jeune femme ait des douleurs au ventre mais ce n’est pas systématique. Etant donné que les ovaires fonctionnent, les variations hormonales physiologiques se manifestent. La douleur peut alors indiquer la présence de tissu endométrial, d’où une rétention de règles qui ne peut s’évacuer. Les douleurs peuvent, par ailleurs, venir d’un kyste situé sur les ovaires. En cas d’absence totale d’utérus la patiente ne ressent aucune douleur particulière.
Impossibilité d’avoir des rapports sexuels complets ; c’est-à-dire une pénétration complète. Il arrive que la pénétration soit partielle mais assez douloureuse et inconfortable.
Absence de col de l’utérus et profondeur de vagin très courte.
D’autres problèmes liés au syndrome peuvent être rencontrés : surdité, problèmes rénaux (reins pelvien ou présence d’un seul rein), squelettiques (souvent une scoliose).
Certaines jeunes filles présentent également une anomalie cardiaque.
L’association du syndrome de Rokitansky et des anomalies citées plus haut est appelée : « syndrome de MURCS » (Aplasie Müllérienne, aplasie rénale, et dysplasie cervico-thoracique, problèmes auditifs).
Une vie sexuelle ? OUI !
Attention, les femmes MRKH ne sont pas épargnées, pour autant, par les problèmes gynécologiques tels que le cancer de l’ovaire, le cancer du sein, l’endométriose, l’adénomyose, la lémiomyome , l’H.I.V et les M.S.T !
Les femmes MRKH ont une vulve et un clitoris totalement développés, donc les préliminaires et les orgasmes ne seront pas un problème. De ce côté-ci, tout est normal
Toutefois, les rapports sexuels peuvent s’avérer douloureux, voire impossibles, en raison de l’extrême petite taille du vagin (très variable d’une personne à l’autre), ou de son absence totale. Dans les deux cas le vagin pourra être agrandi !
Pour ce faire, il existe deux options (le recourt aux deux techniques sont possibles) :
Les dilatations (technique de FRANK – 1938) :
On utilise «des dilatateurs » de tailles et diamètres différents pour élargir la cupule vaginale, qui a des propriétés élastiques naturelles, ce qui permet d’agrandir le vagin existant, petit à petit.
On peut recourir à cette technique même lorsque la cupule vaginale est très courte.
Grâce à ces dilations, le vagin peut gagner jusqu’à 8 à 10 cm, de manière définitive.
Par ailleurs, la muqueuse vaginale créée (résultant de l’agrandissement du vagin) sera sensible aux variations hormonales et aux stimulations sexuelles.
Cette méthode est efficace si le suivi médical est adapté et si la jeune femme est régulière dans ses dilatations.
Le taux de réussite est supérieur à 90%.
Par ailleurs, les dilatations permettent d’éviter les désagréments résultant d’une intervention chirurgicale, plus lourde psychologiquement, et pouvant conduire à des complications, inhérentes à toute chirurgie.
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L’intervention chirurgicale (vaginoplastie) :
Il existe différents procédés chirurgicaux, qui peuvent être envisagés (de plus en plus rarement) en cas d’échec de la méthode des dilatations.
Les résultats de chacun d’entre eux varieront d’une personne à l’autre, et est surtout fonction de l’expérience des chirurgiens qui sont peu nombreux, et il est vain d’affirmer que telle opération est plus efficace qu’une autre.
Il y a deux types de technique chirurgicale :
soit l’allongement accéléré du vagin existant de manière chirurgicale, c’est la méthode de VECCHIETTI, dont l’inconvénient est qu’elle est très douloureuse, nécessitant une hospitalisation de plusieurs jours.
soit la création d’un espace entre la vessie et le rectum, qui sera « habillé » par du tissu de remplacement, par exemple (liste non exhaustive) :
Toutes les techniques permettent d’obtenir un vagin de taille suffisante pour avoir des rapports sexuels pénétrants, avec une qualité de vie sexuelle équivalente qu’on ait été opérée ou non. Il faut savoir que les meilleurs résultats sont obtenus lorsqu’on se sent prête à avoir une vie sexuelle, et qu’on envisage d’avoir des rapports dans un avenir proche.
Les équipes médicales habituées à prendre en charge l’agrandissement du vagin dans le syndrome, et les Sociétés Savantes en France, en Angleterre, aux Etats-Unis et en Australie, recommandent toutes de débuter par la méthode de Frank, car elle est aussi efficace que la chirurgie sans ses complications, à condition d’être motivée et bien suivie par une équipe expérimentée. Si une opération est décidée, il faut s’assurer que le chirurgien est un expert de la vaginoplastie, et ils sont peu nombreux. Attention, dans le cas particulier de la sigmoïdo-vaginoplastie, la greffe d’utérus n’est actuellement pas envisageable. Dans tous les cas, comme pour toutes les femmes, un suivi gynécologique sera indispensable par la suite durant toute la vie.