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Origine du syndrome

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Historique :

1562 : Bien qu’Hippocrate l’ait déjà mentionné dans l’un de ses ouvrages, « La Nature des femmes », c’est cette année là que Columbus commence à décrire l’absence congénitale d’utérus.

1829 : Mayer décrit le cas d’une femme ayant un très petit vagin, des ovaires et des trompes normaux mais une absence d’utérus.

1838 : Rokitansky décrit un cas similaire, suivi de Küster qui, lui, examinera une femme vivante dont il enlèvera un utérus rudimentaire (1910).
La création d’un vagin n’est pas envisagée à cette époque.

1962 : Hauser est le premier, en 1962, à considérer l’aspect psychologique et sexuel de la femme ayant cette malformation.

D’où le nom « Syndrome MRKH» qui date de 1970.

 

Origines

Il s’agit d’une anomalie survenant au cours de la 6ème semaine du développement embryonnaire de l’appareil génital féminin, qui a pour effet de stopper, avant son terme, la formation des canaux de Müller (structures présentes chez le fœtus et qui, chez la femme, évolueront pour donner le système génital interne).

 

Recherche

Les causes de ce syndrome ne sont pas encore élucidées à ce jour.

Quelques hypothèses ont été formulées mais, en l’absence de résultat probant, les recherches continuent.

* L’origine du syndrome est certainement d’ordre génétique.
* Le syndrome serait transmissible autant par la mère que par le père.
* Les malformations, principalement rénales et squelettiques, mais aussi auditives et cardiaques, peuvent permettre de corroborer l’hypothèse de la transmission génétique, si dans la famille un cas MRKH est déjà révélé.
* Il semblerait que le MRKH existe aussi pour les hommes (cas de stérilité).

* Il semblerait que la femme, autant que l’homme, pourraient être porteurs de gènes responsables de l’anomalie utéro-vaginale.
* Le nombre annoncé de femmes porteuses du syndrome (1 femme sur 4500) est probablement minimisé par rapport à la réalité.

 

  1.  le centre PGR « Pathologies Gynécologiques Rares », (Entre 2004 et 2011)  a été le lieu d’une vaste étude médico-psychologique sur « le vécu et la qualité de vie des jeunes femmes MRKH ».

 

 

Liens utiles

Adresse et contact

Association syndrome de Rokitansky- MRKH

54 avenue d’Italie 

75013 Paris

E-Mail info@asso-mrkh.org

tél : 06 08 65 33 53