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Le syndrome

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Le syndrome de Rokitansky, aussi appelé MRKH, touche environ 1 jeune femme sur 4500.

Il se manifeste par une absence partielle ou totale du vagin et de l’utérus.

A cela, peuvent également être associées des anomalies squelettiques, rénales, auditives ou cardiaques.

La découverte :

Le syndrome est, en général, diagnostiqué pendant l’adolescence.

Lors de la puberté, le corps de la jeune femme se développe normalement (pilosité, poitrine, etc.). Seule l’absence de règles est préoccupante.

C’est souvent suite à une échographie pelvienne (prescrite par le médecin traitant), que la jeune femme découvre l’origine du dysfonctionnement : les ovaires et les trompes sont bien visibles, mais l’utérus est totalement inexistant ou atrophié.

Par la suite, la jeune femme est fréquemment orientée vers un gynécologue ou un spécialiste de l’infertilité.

Le diagnostic final sera posé grâce à des examens plus précis tels qu’un IRM, une cœlioscopie et un caryotype (prélèvement sanguin permettant de faire un dosage hormonal et de vérifier si le caryotype est normal (46 XX))Cet examen confirme alors qu’il ne s’agit pas du syndrome du testicule féminisant aussi appelé AIS (Insensibilité aux Androgènes) et qui se reconnaît facilement par l’absence frappante de pilosité au niveau du pubis et des aisselles.

Une échographie rénale permet de détecter une anomalie éventuelle des reins.

Quels sont les symptômes d’une jeune femme MRKH ?

Absence totale de règles ; il s’agit d’une aménorrhée primaire. Il est possible que la jeune femme ait des douleurs au ventre mais ce n’est pas systématique. Etant donné que les ovaires fonctionnent, les variations hormonales physiologiques se manifestent. La douleur peut alors indiquer la présence de tissu endométrial, d’où une rétention de règles qui ne peut s’évacuer. Les douleurs peuvent, par ailleurs, venir d’un kyste situé sur les ovaires. En cas d’absence totale d’utérus la patiente ne ressent aucune douleur particulière.

Impossibilité d’avoir des rapports sexuels complets ; c’est-à-dire une pénétration complète.  Il arrive que la pénétration soit partielle mais assez douloureuse et inconfortable. 

Absence de col de l’utérus et profondeur de vagin très courte.

D’autres problèmes liés au syndrome peuvent être rencontrés : surdité, problèmes rénaux (reins pelvien ou présence d’un seul rein), squelettiques (souvent une scoliose).

Certaines jeunes filles présentent également une anomalie cardiaque.

Une vie sexuelle ? OUI !

Attention, les femmes MRKH ne sont pas épargnées, pour autant, par les problèmes gynécologiques tels que le cancer de l’ovaire, le cancer du sein, l’endométriose, l’adénomyose, la lémiomyome , l’H.I.V et les M.S.T!

Les femmes MRKH ont une vulve et un clitoris totalement développés, donc les préliminaires et les orgasmes ne seront pas un problème. De ce côté-ci, tout est normal !

Toutefois, les rapports sexuels peuvent s’avérer douloureux, voire impossibles, en raison de l’extrême petite taille du vagin (très variable d’une personne à l’autre), ou de son absence totale. Dans les deux cas le vagin pourra être agrandi.

Pour ce faire, il existe deux options  (le recourt aux deux techniques sont possibles) :

            1/Les dilatations (technique de FRANK – 1938) :

On utilise «des dilatateurs » de tailles et diamètres différents pour élargir la cupule vaginale, qui a des propriétés élastiques naturelles, ce qui permet d’agrandir le vagin existant, petit à petit.

On peut recourir à cette technique même lorsque la cupule vaginale est très courte.

Grâce à ces dilations, le vagin peut gagner jusqu’à 8 à 10 cm, de manière définitive.

Par ailleurs, la muqueuse vaginale créée (résultant de l’agrandissement du vagin) sera sensible aux variations hormonales et aux stimulations sexuelles.

Cette méthode est efficace si le suivi médical est adapté et si la jeune femme est régulière dans ses dilatations.

Le taux de réussite est supérieur à 90%.

Par ailleurs, les dilatations permettent d’éviter les désagréments résultant d’une intervention chirurgicale, plus lourde psychologiquement, et pouvant conduire à des complications, inhérentes à toute chirurgie.

Voici le « kit de dilatateurs » d’ AMIELLE

En passant directement par l’association, vous payerez 50 euros au lieu de 63 euros. Contactez-nous pour passer votre commande.

Un livret d’information et d’accompagnement à cette technique a été créé spécialement par l’Association.  Il est en vente sur notre site à 7 euros (frais de livraison inclus) ( le lien en cour de construction, mais en attendant vous pouvez nous contacter pour le recevoir)

            2/ L’intervention chirurgicale (vaginoplastie)

Il existe différents procédés chirurgicaux, qui peuvent être envisagés (de plus en plus rarement) en cas d’échec de la méthode des dilatations.

Les résultats de chacun d’entre eux varieront d’une personne à l’autre, et est surtout fonction de l’expérience des chirurgiens qui sont peu nombreux,  et il est vain d’affirmer que telle opération est plus efficace qu’une autre.

Il y a deux types de technique chirurgicale :

-soit l’allongement accéléré du vagin existant de manière chirurgicale, c’est la méthode de VECCHIETTI, dont l’inconvénient est qu’elle est très douloureuse, nécessitant une hospitalisation de plusieurs jours.

-soit la création d’un espace entre la vessie et le rectum, qui sera « habillé » par du tissu de remplacement, par exemple (liste  non exhaustive) :

-De la peau prélevée sur la cuisse (techniques de GRAVE et de MAC INDOE),

-Des lambeaux des petites lèvres (technique de MAC INDOE modifiée)

-Du péritoine venant de la paroi intérieure de l’abdomen (technique de DAVIDOV)

-Un segment de colon sigmoïde (SIGMOIDO-VAGINOPLASTIE)

-Une autogreffe de tissu prélevé sur la vulve et cultivé in vitro (technique expérimentale)

Suite à ces interventions, le port d’un mandrin (petit boudin de coton dans un préservatif) et/ou des dilatations seront nécessaires pendant plusieurs semaines, afin d’éviter la fermeture du vagin nouvellement créé. Elles ne sont donc pas plus rapides que la méthode de Frank. De plus, comme toute chirurgie, elles nécessitent une anesthésie générale, et comportent des risques qui dépendent de la technique utilisée.

               

Quelle technique choisir ?

Toutes les techniques permettent d’obtenir un vagin de taille suffisante pour avoir des rapports sexuels pénétrants, avec une qualité de vie sexuelle équivalente qu’on ait été opérée ou non. Il faut savoir que les meilleurs résultats sont obtenus lorsqu’on se sent prête à avoir une vie sexuelle, et qu’on envisage d’avoir des rapports dans un avenir proche.

Les équipes médicales habituées à prendre en charge l’agrandissement du vagin dans le syndrome, et les Sociétés Savantes en France, en Angleterre, aux Etats-Unis et en Australie, recommandent toutes de débuter par la méthode de Frank, car elle est aussi efficace que la chirurgie sans ses complications, à condition d’être motivée et bien suivie par une équipe expérimentée. Si une opération est décidée, il faut s’assurer que le chirurgien est un expert de la vaginoplastie, et ils sont peu nombreux. Attention, dans le cas particulier de la sigmoïdo-vaginoplastie, la greffe d’utérus n’est actuellement pas envisageable. Dans tous les cas, comme pour toutes les femmes, un suivi gynécologique sera indispensable par la suite durant toute la vie.

   

Liens utiles

Adresse et contact

Association syndrome de Rokitansky- MRKH

54 avenue d’Italie 

75013 Paris

E-Mail info@asso-mrkh.org

tél : 06 08 65 33 53